Артеріовенозні форми вроджених судинних мальформацій кінцівок: аспекти патогенезу
DOI:
https://doi.org/10.30978/HV2019-1-23Ключові слова:
вроджені судинні мальформації, артеріовенозна форма, гемодинаміка, проліферативна активністьАнотація
Мета роботи — поліпшити результати лікування хворих з артеріовенозними формами (АВФ) вроджених судинних мальформацій (ВСМ) кінцівок шляхом вивчення етіопатогенетичних аспектів виникнення патології.
Матеріали і методи. Проаналізовано дані комплексного клінічного дослідження та хірургічного лікування 155 пацієнтів з АВФ ВСМ кінцівок. Чоловіків було 65 (42 %), жінок — 90 (58 %), середній вік — (25,1 ± 10,4) року. Дитячу вікову групу (до 18 років) сформовано із 53 (34 %) осіб. При аналізі використано робочу класифікаційну схему «VASC + Т», згідно з якою клініко‑анатомічні форми поділяють на 11 груп: I — VII — макрофістульозні (стовбурові, екстрастовбурові, комбіновані), VIII та IX — мікрофістульозні, X і XI — змішані або комбіновані (з переважанням венозного компонента і наявністю поодиноких мікрофістул). Розподіл за поширеністю: дифузні форми — групи I — IV, VIII, X, локалізовані форми — групи V — VII, IX, XI. У кожного пацієнта проводили оцінку хронічної артеріальної і венозної недостатності судин кінцівок.
Результати та обговорення. Дифузні макрофістульозні АВФ ВСМ кінцівок є гемодинамічно тяжчими формами, які спричиняють гіпертрофію м’яких тканин і вираженіші клінічні вияви хронічної артеріальної (26 (17 %)) і серцевої (25 (16 %)) недостатності. Дифузні мікрофістульозні (група VIII) і змішані форми з наявністю мікрофістул (група X) характеризуються тяжчими виявами хронічної венозної гіпертензії (88 (56,8 %)) і судинно‑кісткового синдрому (56 (36 %)). Найтяжчі вияви системних гемодинамічних розладів виявлено у разі дифузних макрофістульозних форм, хоча за більшістю параметрів порушення при дифузних макро‑ і мікрофістульозних АВФ ВСМ порівнянні та однотипні. Патоморфологічні (66 (45,8 %)) та імуногістохімічні дослідження (10 (7 %)) виявили наявність проліферативної активності ангіоматозних тканин і дегенеративних змін у стінках ангіодиспластичних судин через дефекти розвитку та патологічні порушення гемодинаміки. Джерелом прогресування АВФ ВСМ були судини мікроциркуляторного русла (капіляри) та мікрофістули згідно з рівнем експресії маркерів поліферації судин VEGF і Ki‑67.
Висновки. Вивчення гемодинамічних і патоморфологічних аспектів патогенезу АВФ ВСМ кінцівок є необхідним для планування індивідуального диференційованого підходу до діагностики та лікування залежно від клініко‑анатомічної форми захворювання.
Посилання
Dan VN, Sapelkin SV. Angiodysplazii (vrozdennie poroki razvitiya sosudov) [Angiodysplasia (congenital vascular malformations)] (Russian). Moscow: Verdana, 2008:1-199.
Pavlov KA, Dubova EA, Schegolev AI, Mishnev OD. Expressiya factorov rosta v endoteliocitakh pri sosudistikh malformaciyakh [Expression of growth factors in endotheliocytes in vascular malformations] (Russian). Bulleten experimentalnoy biologiii i medicine [Bulletin of experimental biology and medicine] (Russian). 2009;147(3):341-345.
Banzic I, Brankovic M, Maksimović Ž et al. Parkes Weber syndrome — Diagnostic and management paradigms: A systematic review. Phlebology. 2017;32(6):371-383. doi:10.1177/0268355516664212. Epub 2016 Aug 9.
Boon LM, Ballieux F, Vikkula M. Pathogenesis of vascular anomalies. Clin Plast Surg. 2011;38(1):7-19. doi:10.1016/j.cps.2010.08.012.
Bristol RE, Albuquerque FC, Spetzler RF et al. Surgical management of arteriovenous malformations in children. J Neurosurg. 2006;105:88-93. DOI:10.3171/ped.2006.105.2.88
Chernukha L, Kashyrova O, Vlaykov G et al. The main aspects of diagnostics and treatment of diffuse arteriovenous forms of congenital vascular malformations of extremities with the presence of microfistulas. Acta Phlebologica. 2018;19(2):49-55. DOI:10.23736/S1593‑232X.18.00418‑6
Cox JA, Bartlett E, Lee EI. Vascular malformations: a review. Semin Plast Surg. 2014;28(2):58-63. PMID: 25045330 PMCID: PMC4078214 DOI:10.1055/s‑0034‑1376263
Duffy K. Genetics and syndromes associated with vascular malformations. Pediatr Clin North Am. 2010;57(5):1111-1120. doi:10.1016/j.pcl.2010.07.001.
Enjolras O, Soupre V, Picard A. Classification of superficial vascular anomalies (French). Presse Med. 2010;39(4):457-464. doi:10.1016/j.lpm.2009.07.029.
Garzon MC, Weitz N, Powell J. Vascular anomalies: differential diagnosis and mimickers. Semin Cutan Med Surg. 2016;35(3):170-176. doi:10.12788/j.sder.2016.052.
Guillet A, Connault J, Perrot P et al. Early symptoms and long‑term clinical outcomes of distal limb’s cutaneous arterio‑venous malformations: a retrospective multicentre study of 19 adult patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016;30(1):36-40. doi:10.1111/jdv.12961
Lee BB, Antignani PL, Baraldini V et al. ISVI‑IUA consensus document diagnostic guidelines of vascular anomalies: vascular malformations and hemangiomas. Int Angiol. 2015;34(4):333-374. Epub 2014 Oct 6. PMID: 25284469
Madani H, Farrant J, Chhaya N et al. Peripheral limb vascular malformations: an update of appropriate imaging and treatment options of a challenging condition. Br J Radiol. 2015;88 (1047). doi:10.1259/bjr.20140406
Mulligan PR, Prajapati HJ, Martin LG, Patel TH. Vascular anomalies: classification, imaging characteristics and implications for interventional radiology treatment approaches. Br J Radiol. 2014;87 (1035). 20130392. doi:10.1259/bjr.20130392 PMCID: PMC4064609 PMID: 24588666
Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69(3):412-422. PMID: 7063565
Nosher JL, Murillo PG, Liszewski M et al. Vascular anomalies: A pictorial review of nomenclature, diagnosis and treatment. World J Radiol. 2014;6(9):677-692. doi:10.4329/wjr.v6.i9.677
Revencu N, Boon LM, Mendola A et al. RASA1 mutations and associated phenotypes in 68 families with capillary malformation‑arteriovenous malformation. Hum Mutat. 2013;34 (12):1632-1641. DOI:10.1002/humu.22431.
Kapadia SR, Thakore VM, Patel HM. Vascular malformations: An update on classification, clinical features, and management principles. Indian J Vasc Endovasc Surg. 2017;N 4:152-162. DOI:10.4103/ijves.ijves_57_17
Vikkula M, Boon LM, Mulliken JB. Molecular genetics of vascular malformations. Matrix Biology. Journal of the International Society for Matrix Biology. 2001;20 (5-6):327-335. PMID: 11566267 DOI:10.1016/S0945‑053X(01)00150‑0
Yakes WF. Yakes’ AVM Classification System. J Vasc Interv Radiol. 2015;26. S224. doi:10.1016/j.jvir.2014.12.596.
